Trastornos del movimiento
Dra. Sonia García
Neuróloga colaboradora del Hospital General de Catalunya
Parte de esta información está extraída del libro de Trastornos del Movimiento,
publicado por los Dr López de Val y Linazasoro. SCM.SL 2001. Barcelona.
Anteriormente denominado “sistema extrapiramidal” fue sustituido por el de “trastornos del movimiento” siendo su sustrato anatómico principal los ganglios basales.
Anatomía y fisiología de los ganglios basales
Características que deben evaluarse en los trastornos del movimiento
· Ritmicidad (rítmico/arrítimico).
· Mantenimiento (sostenido/no sostenido).
· Duración (paroxístico/constante).
· Momento (sueño/vigilia).
· Actitud (reposo/acción).
· Velocidad (lento/rápido).
· Amplitud.
· Supresibilidad con la voluntad.
· Complejidad (complejo/simple).
· Sensación previa.
Los trastornos del movimiento se pueden clasificar en dos grupos:
· Síndromes hipocinéticos: Enfermedad de Parkinson y síndromes parkinsonianos.
· Discinesias: hipercinesia o movimientos involuntarios anormales:
Corea.
Balismo.
Distonía.
Temblor.
Tics.
Mioclonías.
Rasgos cardinales de los síndromes hipocinéticos
· Temblor de reposo.
· Rigidez.
· Bradicinesia/hipocinesia.
· Posturas flexionadas de cuello, tronco y extremidades.
· Pérdida de reflejos posturales.
· Freezing (congelación).
Siendo necesario para el diagnóstico de parkinsonismo al menos dos de los rasgos anteriores y uno de los mismos tiene que ser temblor de reposo o bradicinesia.
Clasificación del parkinsonismo
· Idiopático: Enfermedad de Parkinson.
· Sintomático (secundario):
Fármacos
· Neurolépticos clásicos:
o Fenotiacinas: clorpromacina, trifluorpromacina, masoridazina, piperacetazina, tioridazina, acetofenazina, flufenazina, perfenazina, prometazina, trimeprazina, tietilperazina.
o Butirofenonas: haloperidol, droperidol, triperidol.
o Fenilbutilpiperidinas: pimozida, fluopirideno, molindona.
o Benzamidas sustituidas: sulpirida, alizaprida, remoxiprida, tiaprida, veraliprida, metoclopramida, cleboprida.
o Benzoquinozilinas tetrabenazina.
o Derivados de la rauwolfia reserpina.
· Neurolépticos atípicos: risperidona, remoxiprida, olanzapina, clozapina.
· Antagonistas del calcio: flunaricina, cinaricina.
· Antiepilépticos: fenitoína, valproato sódico.
· Fármacos antiarrítmicos: amiodarona, aprindina, mexiletina.
· Opiáceos: petidina.
· Hipotensores: metildopa, captopril..
Ansiolíticos y antidepresivos: amoxapina, diazepam, loracepam, pirlidona, buspirona, inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina, fluvoxamina, paroxetina,sertralina, citalopram), litio, clometiazol.
· Otros: bumorfina, cimetidina, sales de litio, serotonina, papaverina, disulfiram.
Postencefalítico.
Toxinas: Mn, CO, MTPT, cianuro, metanol.
Vascular.
Tumor cerebral.
Postraumático pugilístico.
Otros: paraneoplásico, enfermedades endocrino-metabólicas, hidrocefalia a presión normal.
· Síndromes parkinson plus:
Parálisis supranuclear progresiva.
Atrofia multisistémica:
· Degeneración estrionígrica.
· Síndrome de Shy-Drager.
· Atrofia olivopontocerebelosa.
Degeneración corticobasal gangliónica.
Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos.
Trastornos hereditarios:
· Enfermedad de Wilson.
· Enfermedad de Huntington,
· Enfermedad de Hallervorden-Saptz.
Enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad de causa desconocida, probablemente multifactorial, con degeneración de las neuronas que contienen dopamina en la sustancia negra del mesencéfalo asociándose a inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas características (los cuerpos de Lewy).
Clínicamente se caracteriza por la lenta aparición de forma asimétrica de temblor de reposo, rigidez, bradicinesia y alteración de los reflejos posturales. El tratamiento consiste en el reemplazo mediante levodopa junto con un inhibidor de la dopadecarboxilasa periférica (carbidopa, benseracida) o agonistas dopaminérgicos ( pergolida, cabergolida, ropinirol, pramipexol, bromocriptina) e inhibidores de la COMT (entacapone).
La degeneración progresa y en fases avanzadas la respuesta al tratamiento es menor y se presentan complicaciones relacionadas con la enfermedad y con el tratamiento. En caso de complicaciones motoras severas los métodos de estimulación profunda de pálido y subtálamo están teniendo buenos resultados, así como la talamotomía en el caso de temblor asimétrico severo y la palidotomía en cuanto a las discinesias.
Parálisis supranuclear progresiva
Esta enfermedad se caracteriza por síndrome hipocinético, con afectación de la mirada vertical asociada a rigidez axial y trastornos de la marcha con frecuentes caídas y ausencia de temblor. Es frecuente que aparezcan síntomas pseudobulbares: disartia, disfagia y labilidad emocional.
Degeneración estrionígrica
Suele ser una enfermedad de inicio temprano, con disartria y disfonía graves, síntomas piramidales y cerebelosos, con un síndrome rígido-acinético importante, sin temblor.
Síndrome de Shy-Drager
En dicha enfermedad junto con la clínica acinética, ataxia truncal destacan los trastornos autonómicos (hipotensión ortostática, incontinencia esfinteriana, anhidrosis, impotencia).
Degeneración olivopontocerebelosa esporádica
La ataxia cerebelosa es la manifestación principal con síntomas parkinsonianos de temblor, facies inexpresiva y rigidez.
Degeneración corticobasal gangliónica
Se presenta como un parkinsonismo rígido-acinético asimétrico con inestabilidad postural y caídas, presentando distonía de los miembros afectos y fenómeno de mano aliena, siendo la demencia un síntoma tardío.
Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos
Se define como demencia de predominio frontal, con fluctuaciones en la capacidad cognitiva y del estado de vigilia, alucinaciones visuales y parkinsonismo. Presentando los pacientes caídas frecuentes, con pérdidas de conciencia transitorias y sensibilidad a los neurolépticos.
Enfermedad de Wilson
Enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Depósito de cobre en hígado, riñón, huesos, membrana de Descemet del ojo y SNC( necrosis de ganglios basales, atrofia generalizada de predominio tronco cerebral. La clínica más común es el síndrome parkinsoniano con distonía de musculatura orofaríngea, temblor, discinesia e incoordinación cerebelosa. Tratamiento con D- Penicilamina.
Enfermedad de Huntington
Enfermedad hereditaria autosómica dominante con gran penetrancia y fenómeno de anticipación. La clínica se caracteriza por presencia de movimientos anormales coreicos o distónicos faciales y de extremidades junto con trastornos de la memoria y del comportamiento, pero con variabilidad clínica importante.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Se trata de un cuadro raro autosómico recesivo o esporádico, que se manifiesta con parálisis pseudobulbar, cuadriparesia espástica, rigidez, distonía, mioclonias, demencia, ataxia. Se caracteriza por depósitos ferrocálcicos en el núcleo pálido, dentado, tálamo y tronco del encéfalo.
Corea
Se define como movimientos involuntarios caracterizados por ser breves, rápidos, sin propósito y habitualmente distales.
Balismo
Es un trastorno que consiste en movimientos de lanzamiento de las extremidades de predominio zona proximal, a veces violentos, que cesan con el sueño.
Distonía
Se define como contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anormales. Pueden afectar a músculos proximales, distales o axiales.
Temblor
Se trata de una oscilación rítmica e involuntaria de una parte del cuerpo.
Tic
Movimientos breves, repetitivos, involuntarios y estereotipados o sonidos ,que afectan el desarrollo normal de músculo agonistas o a su relación sinérgica.
Mioclonía
Son movimientos rápidos, breves e irregulares producidos por una contracción muscular.La asterixis es una mioclonía negativa, por pausas producidas durante la contracción muscular.