Criterios para el síndrome clínico “definido” de la degeneración corticobasal gangliónica

(Traducido de Lang AE. Cortical-basal ganglionic degeneration: an update. Annual Courses of the American Academy of Neurology, vol. IV, San Francisco, 1996; 440: 39-53)

Criterios de inclusión

1.- Curso crónico progresivo
2.- Asimetría al inicio (incluyendo dispraxia del habla, disfasia)
3.- Presencia de :
Disfunción cortical superior (apraxia, trastorno sensitivo cortical, miembro “alien”)
Trastorno del movimiento: sindrome rígido acinético resistentente a L-dopa y:

•  postura distónica de una extremidad o

• mioclonus focal espontáneo y reflejo.

Características de los signos clínicos:

• Rigidez: debe ser fácilmente detectable sin maniobras de facilitación
• Apraxia: debe ser más que el simple uso del miembro como objeto; en ausencia de anormalías cognitivas o motoras que puedan ser responsables del síntoma.
• Trastorno sensitivo cortical: debe demostrarse la preservación de la sensibilidad primaria y ser asimétrica para verificar que el paciente comprende el test.
• Fenómeno del miembro “alien”: mas que una simple levitación.
• Distonía: puede afectar al miembro y estar presente en reposo desde el inicio (es decir, no puramente inducida por la acción).
• Mioclonus: debe extenderse más allá de los dedos cuando se provoca por estímulos externos.

Criterios de exclusión.

• Inicio con trastorno cognitivo distinto de apraxias o trastornos del habla o el lenguaje (*).
• Presencia de demencia según criterios del DSM-IV. Se acepta mientras el paciente esté ambulatorio (*).
• Respuesta a la levodopa (no solo un moderado empeoramiento cuando se retira
• Presencia de parálisis de la mirada inferior (incluyendo ausencia del componente rápido del nistagmus optocinético) mientras el paciente está todavía ambulatorio (*).
• Presencia de temblor parkinsoniano de reposo típico.
• Presencia de trastorno autonómico severo incluyendo hipotensión postural sintomática, incontinencia urinaria o fecal y estreñimiento pertinaz con obstrucciones de repetición.
• Presencia de lesiones neurorradiológicas suficientes y apropiadamente localizadas para explicar las manifestaciones clínicas.

(*) puede excluir casos de AP clásica, pero más a menudo excluye otras patologías (es decir, reduce la sensibilidad, pero incrementa mucho más la especificidad)

Consenso diagnóstico del temblor esencial

(Traducido de Günter Deusch, Peter Bain et al. Consensus statement of
the Movement Disorder Society on Tremor. Movement Disorders, 1998 vol 13, supl. 3)

TEMBLOR ESENCIAL DEFINIDO

1. Criterios de inclusión:

• Temblor: temblor postural bilateral con o sin temblor cinético, que afecta a manos y antebrazos y que es visible y persistente. (Puede existir tambien temblor en otras partes del cuerpo además del de miembros superiores. El temblor bilateral puede ser asimétrico. El paciente refiere el temblor como persistente, aunque la amplitud puede fluctuar. El temblor puede producir o no discapacidad ).

• Duración: más de 5 años.

2. Criterios de exclusión:

• Presencia de otros signos neurológicos anormales (excepto la presencia del temblor y el signo de Froment. El examen neurológico completo debe ser normal para la edad del paciente).
• Existencia de causas conocidas que puedan empeorar el temblor fisiológico.
• Exposición reciente o en la actualidad a fármacos o sustancias tremorígenas o un estado de abstinencia de sustancias (muchos fármacos actuan en el SNC y pueden producir temblor como efecto secundario. En la población, el temblor inducido por fármacos es la causa más frecuente de temblor de acción. El paciente debería haber suspendido el fármaco durante un periodo de tiempo que garantice la desaparición del efecto biológico del mismo.)
• Antecedente de traumatismos directos o indirectos en el sistema nervioso en los tres meses que preceden al inicio del temblor (Esto incluye golpes craneales, directos o indirectos, y lesiones periféricas si su distribución es la misma que la del temblor).
• Historia o evidencia clínica de un origen psicógeno del temblor. (La definición de temblor psicógeno esta sujeta a debate. Los rasgos clínicos que pueden sugerirlo son las variaciones no fisiológicas en la frecuencia del temblor, características inusuales e incoherentes en la conducta y la remisión espontánea. Los factores psiquiatricos o sociales [somatizaciones múltiples, ganancias secundarias, litigios o compensaciones pendientes] pueden apoyar el diagnóstico de temblor psicógeno)
• Evidencia de un inicio subito del temblor o de deterioro escalonado del mismo.

TEMBLOR ESENCIAL PROBABLE

1. Criterios de inclusión:

• Los mismos criterios del temblor esencial definido. (El temblor puede estar reducido a otras partes del cuerpo distintos de las manos. Puede incluir cabeza y temblor postural de las piernas. Sin embargo, una postura anormal de la cabeza debe sugerir la presencia de un temblor cefálico distónico)
• Duración superior a tres años.

2. Criterios de exclusión:

• Los mismos criterios del temblor esencial definido.
• Temblor ortostatico primario (exclusivamente temblor bilateral síncrono de miembros inferiores en bipedestación y de alta frecuencia (14-18 Hz))
• Temblor aislado de la voz (por las dificultades clínicas de diferenciar el temblor esencial de la voz de los trastornos del lenguaje en la distonia laringea y otras distonias del aparato vocal).
• Temblor que aparece exclusivamente en relación con posturas o tareas específicas, incluyendo los temblores ocupacionales y el temblor primario de la escritura.
• Temblor aislado de la lengua o el menton.

TEMBLOR ESENCIAL POSIBLE.

1. Criterios de inclusión:

•  Tipo I:
• Pacientes que cumplen criterios de temblor esencial definido o probable pero presentan otras enfermedades neurológicas como parkinsonismos, distonias, mioclonias, neuropatias perifericas o sindrome de piernas inquietas.
• Pacientes que cumplen criterios de temblor esencial definido o probable pero presentan otros signos neurológicos de significado incierto no suficientes para hacer el diagnóstico de enfermedad neurológica. Tales signos pueden incluir signos y síntomas extrapiramidales leves, como hipomimia, disminución del braceo o bradicinesia moderada.

• Tipo II: Temblores aislados monosintomáticos de relacion incierta con el temblor esencial. Se incluyen los temblores que se presentan exclusivamente en determinadas posiciones o tareas, tales como temblores ocupacionales, temblor primario de la escritura, temblor ortostático primario, temblor aislado de la voz, temblor postural aislado de las piernas y temblor postural unilateral de la mano.

2. Criterios de exclusión:

Las exclusiones son las mismas que los items 2-4 del temblor esencial definido.

Criterios para el síndrome clínico “definido”

de la degeneración corticobasal gangliónica

(Traducido de Lang AE. Cortical-basal ganglionic degeneration: an update. Annual Courses of the American Academy of Neurology, vol. IV, San Francisco, 1996; 440: 39-53)

Criterios de inclusión

1.- Curso crónico progresivo
2.- Asimetría al inicio (incluyendo dispraxia del habla, disfasia)
3.- Presencia de :
Disfunción cortical superior (apraxia, trastorno sensitivo cortical, miembro “alien”)
Trastorno del movimiento: sindrome rígido acinético resistentente a L-dopa y:

• postura distónica de una extremidad o

• mioclonus focal espontáneo y reflejo.

Características de los signos clínicos:

• Rigidez: debe ser fácilmente detectable sin maniobras de facilitación
• Apraxia: debe ser más que el simple uso del miembro como objeto; en ausencia de anormalías cognitivas o motoras que puedan ser responsables del síntoma.
• Trastorno sensitivo cortical: debe demostrarse la preservación de la sensibilidad primaria y ser asimétrica para verificar que el paciente comprende el test.
• Fenómeno del miembro “alien”: mas que una simple levitación.
  Distonía: puede afectar al miembro y estar presente en reposo desde el inicio (es decir, no puramente inducida por la acción).
• Mioclonus: debe extenderse más allá de los dedos cuando se provoca por estímulos externos.

Criterios de exclusión.

• Inicio con trastorno cognitivo distinto de apraxias o trastornos del habla o el lenguaje (*).
• Presencia de demencia según criterios del DSM-IV. Se acepta mientras el paciente esté ambulatorio (*).
• Respuesta a la levodopa (no solo un moderado empeoramiento cuando se retira
• Presencia de parálisis de la mirada inferior (incluyendo ausencia del componente rápido del nistagmus optocinético) mientras el paciente está todavía ambulatorio (*).
• Presencia de temblor parkinsoniano de reposo típico.
• Presencia de trastorno autonómico severo incluyendo hipotensión postural sintomática, incontinencia urinaria o fecal y estreñimiento pertinaz con obstrucciones de repetición.
• Presencia de lesiones neurorradiológicas suficientes y apropiadamente localizadas para explicar las manifestaciones clínicas.

(*) puede excluir casos de AP clásica, pero más a menudo excluye otras patologías (es decir, reduce la sensibilidad, pero incrementa mucho más la especificidad)

Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)

(Traducido de: Litvan I, Agid Y et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome):
report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurolgy 1996; 47: 1-9)

1.- CRITERIOS OBLIGATORIOS DE INCLUSION:

Posible PSP:

• Enfermedad gradualmente progresiva
  Edad de inicio igual o superior a 40 años.
  Alguno de los siguientes:
  a) Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) o
  b) sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con caidas en el primer año de la enfermedad.
  No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores rasgos, como se indica en los criterios de exclusión.

Probable PSP:

• Enfermedad gradualmente progresiva
• Edad de inicio igual o superior a 40 años.
• Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) e inestabilidad postural prominente con caidas en el primer año de la enfermedad.
• No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores rasgos, como se indica en los criterios de exclusión.

PSP definida:

• PSP probable o posible clínicamente y evidencia histopatológica de PSP típica.

2.- CRITERIOS DE EXCLUSION:

• Antecedentes de encefalitis
• Síndrome del miembro alien, déficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o frontotemporal.
• Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminérgica.
• Demencia cortical tipo Alzheimer (amnesia severa y afasia o agnosia, de acuerdo a los criterios NINCDS-ADRA)
• Síntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonomia precoz inexplicable (hipotensión marcada y trastornos urinarios)
• Signos de parkinsonismo asimétrico y severo (por ejemplo bradicinesia)
• Evidencia neurorradiológica de anomalías estructurales (por ejemplo, infartos en ganglios basales o tronco cerebral, atrofia lobar )
• Enfermedad de Wipple, confirmada por reacción en cadena de la polimerasa, si está indicado.

3.- CRITERIOS DE APOYO:

• Acinesia simetrica o rigidez, proximal más que distal.
• Postura anormal del cuello, especialmente retrocollis.
• Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.
• Disfagia y disartria precoz.
• Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apatía, daño del pensamiento abstracto, decremento de la fluencia verbal, conductas de imitación o utilización o signos de liberación frontal.