Criterios de consenso para el diagnóstico clínico de
Demencia de cuerpos de Lewy (probable y posible)

(Traducido de: McKeith IG, Galasko D, et al Consensous guidelines for the clinical
and pathological diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium
on DLB international workshop. Neurology 1996; 47: 1113-1124)

  1. El rasgo principal requerido para el diagnóstico de Demencia de cuerpos de Lewy (DCL) es un deterioro cognitivo progresivo de suficiente magnitud para interferir con las funciones normales sociales u ocupacionales. El deterioro prominente o persistente de la memoria puede no ocurrir necesariamente en los estadios iniciales, pero se hace evidente habitualmente con la progresión de la enfermedad. Los deficits en los test de atención y en las tareas frontales-subcorticales y las habilidades visuoespaciales pueden ser especialmente prominente.
  2. Son esenciales para el diagnóstico de probable DCL dos de los siguientes rasgos principales y uno de ellos para el diagnóstico de posible DCL:
    1. Fluctuaciones en la funcion cognitiva con variaciones pronunciadas en la atención y la alerta.
    2. Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.
    3. Rasgos motores espontáneos de parkinsonismo.
  3. Son rasgos que apoyan el diagnóstico:
    1. Caidas reiteradas
    2. Síncopes
    3. Pérdidas transitorias de conciencia
    4. Sensibilidad a los neurolépticos
    5. Delirios sistematizados
    6. Otras modalidades de alucinaciones
  4. El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de:
    1. Enfermedad vascular cerebral: evidenciada como signos neurológicos focales o en pruebas de neuroimagen .
    2. Evidencia en la exploración física o en exploraciones complementarias de otras enfermedades sistémicas o trastornos cerebrales que expliquen el cuadro clínico.

Diagnóstico de atrofia multisistémica

(Modificado de Gilman S,Low P, Quinn N, et al. Consenso sobre el
diagnóstico de atrofia multisistémica. Neurología 1999; 14: 425-428)

Dominios clínicos para el diagnóstico de atrofia multisistémica (AMS).

Disfunción autonómica y alteraciones urinarias.

  1. Hipotensión ortostática (descenso mayor o igual 20 mmHg en la presión arterial sistólica o 10 mmHg en la diastólica).
  2. Incontinencia urinaria o vaciado vesical incompleto.

Criterio de fallo autonómico o disfunción urinaria en AMS:
Disminución de presión arterial en la posición de bipedestación (mayor o igual 30 mmHg en la presion arterial sistólica o 15 mmH en la diastólica), o incontinencia urinaria (vaciado vesical incompleto, parcial o total, persistente, acompanado de disfunción eréctil en el varon) o ambas.

Parkinsonismo.

  1. Bradicinesia (lentitud del movimiento voluntario con reducción progresiva en la velocidad y amplitud de movimientos repetitivos)
  2. Rigidez
  3. Inestabilidad postural (en ausencia de disfunción visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva)
  4. Temblor (postural, de reposo o ambos)

Criterio de parkinsonismo en AMS:
Bradicinesia más uno de los ítems 2 a 4.

Disfunción cerebelosa.

  1. Ataxia de la marcha (aumento de la base de sustentación con pasos de tamaño y dirección irregulares)
  2. Disartria atáxica
  3. Ataxia de miembros
  4. Nistagmus evocada por la mirada

Criterios de disfunción cerebelosa en AMS:
Ataxia de la marcha más uno de los ítems 2 a 4.

Disfunción córticoespinal.

  1. Respuesta plantar extensora con hiperreflexia

Criterio de disfunción de la vía corticospinal en AMS:
No se considera criterio para definir el diagnóstico de AMS.

Características diagnósticas de la atrofia multisistémica (AMS).

AMS posible. Un criterio más dos características de dos dominios clínicos diferentes. Cuando el criterio es parkinsonismo, la falta de respuesta a la levodopa se califica como una característica (por tanto, se requiere sólo una característica adicional).
AMS probable. Criterio de disfunción autonómica/alteraciones urinarias más parkinsonismo con respuesta subóptima al tratamiento con levodopa, o disfunción cerebelosa.
AMS definitiva. Confirmada mediante anatomía patológica por la presencia de alta densidad de inclusiones citoplasmáticas en la glía en asociación con una combinación de cambios degenerativos en las vías nigroestriada y olivopontocerebelosa.

Criterios de exclusión en el diagnóstico de la atrofia multisistémica (AMS).

Historia:

Comienzo de los síntomas antes de los 30 años.
Historia familiar de una enfermedad similar.
Enfermedades sistémicas u otras causas identificables de las características descritas en los dominios clínicos.
Alucinaciones no relacionadas con la medicación.

Examen físico:

Criterio de demencia según DSM
Enlentecimiento prominente de los movimientos sacádicos verticales o parálisis supranuclear de la mirada vertical.
Evidencia de disfunción cortical como afasia, síndrome de mano ajena y disfunción parietal.

Investigaciones de laboratorio:

Evidencia metabólica, por genética molecular o por imágenes, de una causa alternativa para las características descritas en los dominios clínicos.

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