Consenso diagnóstico del temblor esencial

(Traducido de Günter Deusch, Peter Bain et al. Consensus statement of
the Movement Disorder Society on Tremor. Movement Disorders, 1998 vol 13, supl. 3)

TEMBLOR ESENCIAL DEFINIDO

1. Criterios de inclusión:

  • Temblor: temblor postural bilateral con o sin temblor cinético, que afecta a manos y antebrazos y que es visible y persistente. (Puede existir tambien temblor en otras partes del cuerpo además del de miembros superiores. El temblor bilateral puede ser asimétrico. El paciente refiere el temblor como persistente, aunque la amplitud puede fluctuar. El temblor puede producir o no discapacidad ).
  • Duración: más de 5 años.

2. Criterios de exclusión:

  • Presencia de otros signos neurológicos anormales (excepto la presencia del temblor y el signo de Froment. El examen neurológico completo debe ser normal para la edad del paciente).
  • Existencia de causas conocidas que puedan empeorar el temblor fisiológico.
  • Exposición reciente o en la actualidad a fármacos o sustancias tremorígenas o un estado de abstinencia de sustancias (muchos fármacos actuan en el SNC y pueden producir temblor como efecto secundario. En la población, el temblor inducido por fármacos es la causa más frecuente de temblor de acción. El paciente debería haber suspendido el fármaco durante un periodo de tiempo que garantice la desaparición del efecto biológico del mismo.)
  • Antecedente de traumatismos directos o indirectos en el sistema nervioso en los tres meses que preceden al inicio del temblor (Esto incluye golpes craneales, directos o indirectos, y lesiones periféricas si su distribución es la misma que la del temblor).
  • Historia o evidencia clínica de un origen psicógeno del temblor. (La definición de temblor psicógeno esta sujeta a debate. Los rasgos clínicos que pueden sugerirlo son las variaciones no fisiológicas en la frecuencia del temblor, características inusuales e incoherentes en la conducta y la remisión espontánea. Los factores psiquiatricos o sociales [somatizaciones múltiples, ganancias secundarias, litigios o compensaciones pendientes] pueden apoyar el diagnóstico de temblor psicógeno)
  • Evidencia de un inicio subito del temblor o de deterioro escalonado del mismo.

TEMBLOR ESENCIAL PROBABLE

1. Criterios de inclusión:

  • Los mismos criterios del temblor esencial definido. (El temblor puede estar reducido a otras partes del cuerpo distintos de las manos. Puede incluir cabeza y temblor postural de las piernas. Sin embargo, una postura anormal de la cabeza debe sugerir la presencia de un temblor cefálico distónico)
  • Duración superior a tres años.

2. Criterios de exclusión:

  • Los mismos criterios del temblor esencial definido.
  • Temblor ortostatico primario (exclusivamente temblor bilateral síncrono de miembros inferiores en bipedestación y de alta frecuencia (14-18 Hz))
  • Temblor aislado de la voz (por las dificultades clínicas de diferenciar el temblor esencial de la voz de los trastornos del lenguaje en la distonia laringea y otras distonias del aparato vocal).
  • Temblor que aparece exclusivamente en relación con posturas o tareas específicas, incluyendo los temblores ocupacionales y el temblor primario de la escritura.
  • Temblor aislado de la lengua o el menton.

TEMBLOR ESENCIAL POSIBLE.

1. Criterios de inclusión:

  •  Tipo I:
    • Pacientes que cumplen criterios de temblor esencial definido o probable pero presentan otras enfermedades neurológicas como parkinsonismos, distonias, mioclonias, neuropatias perifericas o sindrome de piernas inquietas.
    • Pacientes que cumplen criterios de temblor esencial definido o probable pero presentan otros signos neurológicos de significado incierto no suficientes para hacer el diagnóstico de enfermedad neurológica. Tales signos pueden incluir signos y síntomas extrapiramidales leves, como hipomimia, disminución del braceo o bradicinesia moderada.
  • Tipo II: Temblores aislados monosintomáticos de relacion incierta con el temblor esencial. Se incluyen los temblores que se presentan exclusivamente en determinadas posiciones o tareas, tales como temblores ocupacionales, temblor primario de la escritura, temblor ortostático primario, temblor aislado de la voz, temblor postural aislado de las piernas y temblor postural unilateral de la mano.

2. Criterios de exclusión:

Las exclusiones son las mismas que los items 2-4 del temblor esencial definido.