Criterios para el síndrome clínico “definido”

de la degeneración corticobasal gangliónica

(Traducido de Lang AE. Cortical-basal ganglionic degeneration: an update. Annual Courses of the American Academy of Neurology, vol. IV, San Francisco, 1996; 440: 39-53)

Criterios de inclusión

1.- Curso crónico progresivo
2.- Asimetría al inicio (incluyendo dispraxia del habla, disfasia)
3.- Presencia de :
Disfunción cortical superior (apraxia, trastorno sensitivo cortical, miembro “alien”)
Trastorno del movimiento: sindrome rígido acinético resistentente a L-dopa y:

  • postura distónica de una extremidad o
  • mioclonus focal espontáneo y reflejo.

Características de los signos clínicos:

  • Rigidez: debe ser fácilmente detectable sin maniobras de facilitación
  • Apraxia: debe ser más que el simple uso del miembro como objeto; en ausencia de anormalías cognitivas o motoras que puedan ser responsables del síntoma.
  • Trastorno sensitivo cortical: debe demostrarse la preservación de la sensibilidad primaria y ser asimétrica para verificar que el paciente comprende el test.
  • Fenómeno del miembro “alien”: mas que una simple levitación.
    Distonía: puede afectar al miembro y estar presente en reposo desde el inicio (es decir, no puramente inducida por la acción).
  • Mioclonus: debe extenderse más allá de los dedos cuando se provoca por estímulos externos.

Criterios de exclusión.

  • Inicio con trastorno cognitivo distinto de apraxias o trastornos del habla o el lenguaje (*).
  • Presencia de demencia según criterios del DSM-IV. Se acepta mientras el paciente esté ambulatorio (*).
  • Respuesta a la levodopa (no solo un moderado empeoramiento cuando se retira
  • Presencia de parálisis de la mirada inferior (incluyendo ausencia del componente rápido del nistagmus optocinético) mientras el paciente está todavía ambulatorio (*).
  • Presencia de temblor parkinsoniano de reposo típico.
  • Presencia de trastorno autonómico severo incluyendo hipotensión postural sintomática, incontinencia urinaria o fecal y estreñimiento pertinaz con obstrucciones de repetición.
  • Presencia de lesiones neurorradiológicas suficientes y apropiadamente localizadas para explicar las manifestaciones clínicas.

(*) puede excluir casos de AP clásica, pero más a menudo excluye otras patologías (es decir, reduce la sensibilidad, pero incrementa mucho más la especificidad)