Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)

(Traducido de: Litvan I, Agid Y et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome):
report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurolgy 1996; 47: 1-9)

1.- CRITERIOS OBLIGATORIOS DE INCLUSION:

Posible PSP:

  • Enfermedad gradualmente progresiva
    Edad de inicio igual o superior a 40 años.
    Alguno de los siguientes:
    a) Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) o
    b) sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con caidas en el primer año de la enfermedad.
    No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores rasgos, como se indica en los criterios de exclusión.

Probable PSP:

  • Enfermedad gradualmente progresiva
  • Edad de inicio igual o superior a 40 años.
  • Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) e inestabilidad postural prominente con caidas en el primer año de la enfermedad.
  • No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores rasgos, como se indica en los criterios de exclusión.

PSP definida:

  • PSP probable o posible clínicamente y evidencia histopatológica de PSP típica.

2.- CRITERIOS DE EXCLUSION:

  • Antecedentes de encefalitis
  • Síndrome del miembro alien, déficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o frontotemporal.
  • Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminérgica.
  • Demencia cortical tipo Alzheimer (amnesia severa y afasia o agnosia, de acuerdo a los criterios NINCDS-ADRA)
  • Síntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonomia precoz inexplicable (hipotensión marcada y trastornos urinarios)
  • Signos de parkinsonismo asimétrico y severo (por ejemplo bradicinesia)
  • Evidencia neurorradiológica de anomalías estructurales (por ejemplo, infartos en ganglios basales o tronco cerebral, atrofia lobar )
  • Enfermedad de Wipple, confirmada por reacción en cadena de la polimerasa, si está indicado.

3.- CRITERIOS DE APOYO:

  • Acinesia simetrica o rigidez, proximal más que distal.
  • Postura anormal del cuello, especialmente retrocollis.
  • Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.
  • Disfagia y disartria precoz.
  • Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apatía, daño del pensamiento abstracto, decremento de la fluencia verbal, conductas de imitación o utilización o signos de liberación frontal.