Common Movement Disorders Pitfalls: Case-Based Learning

Parkinson's Disease and Movement Disorders

Parkinson Disease and Other Movement Disorders: Motor Behavioral Disorders and Behavioral Motor. Wolters&Baumann

Parkinson's Disease: Non-Motor and Non-Dopaminergic Features 1st Edition, Kindle Edition

Neurología 6º Edición. Zarranz Imirizaldu

Neurología Clínica (4ª edición, 2 volúmenes)

Neurología (3ª edición)

Enfermedad de Parkinson: Discinesias inducidas por levodopa en la enfermedad de Parkinson

Parkinson’s Disease

Enfermedad de Huntington, un clásico renovado

Editores:	Luis Javier López del Val y Juan Andrés Burguera Hernández
Año de edición:	2003
Patrocina:	Laboratorios Celltech
Edita:	Línea de Comunicación
ISBN:	84-933399-0-3
Materias y autores:	Historia de la Enfermedad de Huntington. Con una nota sobre la contribución española Dr. Santiago Giménez Roldán, Dr. Juan Andrés Burguera Hernández Epidemiología, distribución geográfica e historia natural de la Enfermedad de Huntington Dr. Luis Javier López del Val, Dra. Sonia Santos Lasaosa Aspectos motores de la Enfermedad de Huntington Dr. Pedro José García Ruiz-Espiga Trastornos mentales en la Enfermedad de Huntington Dr. Luis Redondo Vergé, Dr. José Chacón Peña Formas clínicas de la Enfermedad de Huntington Dr. José Chacón Peña, Dr. Luis Redondo Vergé Tomografía de emisión de positrones y resonancia magnética funcional en la Enfermedad de Huntington Dra. María José Catalán Alonso, Dr. Andrés Ceballos Baumann Anatomía patológica de la Enfermedad de Huntington Dr. Armando Martínez Martínez, Dr. Alberto Rábano Gutiérrez Sintomatología en ausencia de muerte neuronal y reversión de los agregados dependiente del proteosoma en el modelo transgénico condicional de la Enfermedad de Huntington Dra. Ester Martín Aparicio, Dra. Ai Yamamoto, Dr. Alejandro Abarca Salvatori, Dr. René Hen, Dr. Jesús Ávila de Grado, Dr. Félix Hernández Pérez, Dr. José Javier Lucas Lozano Tratamiento médico de la Enfermedad de Huntington Dr. José Esteban Muñoz García Tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Huntington Dra. Sonía Santos Lasaosa. Dr. Luis Javier López del Val Utilización de la Tetrabenazina en el tratamiento de la Enfermedad de Huntington Dr. Luis Javier López del Val, Dra. Sonia Santos Lasaosa Aspectos genéticos y moleculares de la Enfermedad de Huntington Dra. María Antonia Ramos Arroyo, Dr. Alberto Valiente Martín, Dra. Sira Moreno Laguna Diagnóstico presintomático en la Enfermedad de Huntington Dra. Pilar Solís Pérez, Dr. Juan Andrés Burguera Hernández Perspectiva de las asociaciones Asunción Martínez Descals APÉNDICE 1 Recomendaciones para un adecuado proceso diagnóstico en la Enfermedad de Huntington APÉNDICE 2 Normas éticas para la realización del test predictivo de genética molecular en la Enfermedad de Huntington APÉNDICE 3 Direcciones de la Asociación

Hace cien años… la parálisis agitante - Dr. García Ruiz

LA PARÁLISIS AGITANTE. En: Oppenhein H, Tratado de las enfermedades nerviosas (traducción de la tercera edición alemana). Barcelona: F Seix, 1901: 810-829

Hace cien años, la enfermedad de Parkinson (EP) se conocía clínicamente bien. Charcot, Vulpian, Gowers y finalmente Oppenheim habían refinado la descripción clínica y el pronóstico de la enfermedad. De todos estos autores tal vez fue Oppenheim quien dedicó mas interés a la EP. Su capítulo de la EP en su célebre tratado de las Enfermedades Nerviosas es un verdadero clásico.

Sintomatología La enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas: 1. El temblor. Una propiedad característica de este temblor es la de no cesar durante el reposo; lo mismo que el enfermo esté echado o levantado y se apoye o no sobre sus manos, siempre existirá temblor. Los movimientos activos atenúan de modo pasajero el temblor. 2. Una contracción persistente de la musculatura que mantiene en una posición especial la cabeza, el tronco y los miembros. La tensión permanente de la musculatura es un síntoma de alto valor diagnóstico. 3. Una dificultad y lentitud de los movimientos activos. Esta anomalía se manifiesta ya en los movimientos sencillos; si por ejemplo se hace que el enfermo mueva los dedos como para tocar el piano, los movimientos son lentos y perezosos. Pero esta dificultad y lentitud de movimientos se pone de manifiesto especialmente en los actos motores combinados, tales como vestirse, desnudarse, subirse a una silla... El enfermo no puede volverse de repente sino que lo hace con suma lentitud. 4. Una modificación característica de la marcha. El enfermo empieza a moverse lentamente, pero después se va precipitando cada vez más como si cada paso hubiese de caer hacia adelante. La descripción ordenada de los síntomas principales podría incluirse en cualquier tratado moderno. Oppenheim abunda en otros elementos más sutiles: La palabra está con frecuencia alterada, la voz es particularmente monótona, carece de modulación exacta y de fuerza. No rara vez la secreción de sudor está aumentada de forma morbosa. La sialorrea puede constituir uno de los síntomas más molestos. Los enfermos están molestos especialmente por la noche, por la imposibilidad de cambiar de posición sin auxilio ajeno. Más interesante aún si cabe es la referencia a elementos claramente atípicos, propios de parkinsonismo atípico, especialmente PSP. Oppenheim describe una distonía cervical en retro y oftalmoplegia. Muy probablemente entre sus enfermos se encontrase alguno con PSP: En algunos casos raros, la cabeza no está inclinada hacia delante sino hacia atrás, o bien hacia un lado como en tortícolis... Se han descrito también una lentitud de los movimientos de los ojos y una mala disposición de los globos oculares Anatomía patológica Oppenheim revisa lo que se conoce por entonces de la anatomía patológica, más bien poco: no sabemos nada seguro respecto de la base anatómica de este padecimiento. En la mayoría de los casos el examen resultó completamente negativo. Observaciones recientes describen alteraciones en el sistema nervioso central, especialmente en la médula espinal en el territorio de los cordones posteriores y laterales así como en la sustancia gris... Sin embargo, como de pasada, ofrece brevemente una referencia de interés: resulta, pues, que está todavía en la oscuridad la naturaleza de este padecimiento. Mientras que esta incluida por muchos autores entre las neurosis, otros la atribuyen al aparato vascular o a alteraciones anatómicas en determinados puntos (por ejemplo, en la substancia nigra según Brissaud) Oppenheim es un clásico de la Neurología. Describió con excelencia algunas cuadros incluyendo la distonía generalizada. Su tratado de las Enfermedades Nerviosas se considera uno de los primeros textos de carácter ¨moderno¨ y desde luego contribuyó a la creación de Neurología tal como la conocemos hoy.

Hace 60 años… Fisiopatología del sistema extrapiramidal - Dr García Ruiz

FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Barraquer Bordás L, Torra Parera A. Medicina Clínica 1944; 2: 381-398.9

Hace 60 años se publicó esta revisión. Era un año difícil desde el punto de vista científico, político y económico en nuestro país. En mayo de 1944, la II guerra mundial estaba en pleno apogeo, los aliados iban ganando terreno en todos los frentes, y España, antes pseudo aliada del eje, intentaba despegarse políticamente de Alemania. En esos años, y muchos otros que siguieron, nuestro país permaneció absolutamente aislado del exterior. Sólo gracias a figuras aisladas se mantuvo algún contacto científico con la comunidad científica internacional. En este entorno desolador se publicó este trabajo, que pretendía resumir lo conocido sobre fisiología, histología y patología de los ganglios basales. Tras un apartado sobre anatomía e histología bastante completos (pocos de nosotros podrían medirse en conocimientos anatómicos con los autores clásicos), la fisiopatología parece extrañamente moderna en muchos términos, realmente el concepto básico del funcionamiento de los ganglios basales es antiguo. La conocida teoría de Ramsay Hunt asigna al cuerpo estriado el papel de un centro paleocinético, es decir, de centro motor antiguo. Según este autor la corteza dirige los movimientos superiores concientes mientras que los ganglios basales dirigen los movimientos de orden inferior. Desde el punto de vista fisiológico tiende a admitirse de una manera general, que los centros extrapiramidales son centros reflejos que regulan el tono muscular y los movimientos automáticos. Los autores hacen referencia a observaciones de indudable importancia clínica: Subirana ha llamado la atención sobre el contraste que se presenta a menudo en enfermos extrapiramidales entre la acinesia ordinaria y el relativo desahogo con que el paciente realiza actos motores complicados (saltar a la cuerda, bailar), este contraste constituye la cinesia paradójica, que explica este autor suponiendo que con la lesión estriada se pierden aquellos movimientos automáticos ancestrales (balanceo de los brazos, parpadeo) que se han fijado en los ganglios basales, pero se conservan otros aprendidos por el mismo individuo que se fijarían seguramente en otros centros. También hay referencia al uso de tóxicos en modelos animales (El Mn fue ya empleado por Lewy): hay autores que para analizar el fisiologismo de los centros estriados han ensayado el efecto de substancias tóxicas que parecen tener por ellos especial predilección. Así por ejemplo, Lewy empleó toxina diftérica y Manganeso, obteniendo en algunos animales síndromes hipercinéticos o acinéticos. Posteriormente, los autores intentan concretar la fisiopatología de algunas áreas: hacen referencia al papel de sustancia nigra (SN) en la enfermedad de Parkinson (EP). Las lesiones aisladas del locus Níger van unidas en el hombre a la rigidez y a trastornos de los movimientos asociados. Conviene recordar que aunque ya se había sugerido hace años el compromiso de la SN en la EP por Brissaud y Tretiakoff, ni mucho menos se aceptó sin reservas; los Vogt y otros mantuvieron durante mucho tiempo que el estriado era el principal responsable (Benda C, Cobb S. On the patogénesis of Parálisis agitans. Medicine 1942; 21: 95-138), y la controversia se mantuvo hasta bien entrados los años 40. Finalmente realizan los autores un intento de sistematización de la semiología y un resumen anatomoclínico. Los síndromes que se acompañan de hipercinesias involuntarias (corea, atetosis...) tienen una anatomía patológica compleja y mal establecida. Las lesiones mas frecuentes son las del estriado pero se observa muchas veces la participación del núcleo rojo...del tálamo y de la corteza. Las lesiones aisladas del cuerpo de Luys producirían en el hombre hemibalismo. Por supuesto en el trabajo, desfilan en las referencias una larga lista de neurólogos y anatomopatólogos clásicos, incluyendo Ramsay Hunt, Cajal, Lorente de No, Jacob, Penfield, Lewy, Glotz, Lhermitte, Wilson, Oppenheim, los Vogt...entre otros muchos. Las revisiones clásicas son importantes. Nos dan una visión más amplia y nos enseñan lo que ha costado el camino descubierto... y lo que queda por andar.

Otros

• Presente y futuro de la terapia celular en el tratamiento de la Enfermedad de Parkinson Autores: M. Rosario Luquín, Miguel Ángel Moya. Año: 2005. ISBN: 849751066.
• Agonistas dopaminérgicos y neuroprotección en la Enfermedad de Parkinson Autor: Francisco Grandas. Año: 2005. ISBN: 849567034.
• Calidad de vida relacionada con la salud en la Enfermedad de Parkinson Autor: Pablo Martínez Martín. Año: 2005. ISBN: 849567021.

NOTA: estos tres libros, de la editorial Ars XXI, forman parte de la colección Enfermedad de Parkinson cuyo director es el Dr. Jaime Kulisevsky.